Gefäßfehlbildungen

Beratungs- und Behandlungszentrum für Patienten mit Gefäßfehlbildungen im Kopf-Hals-Bereich
Priv.-Doz. Dr. Behfar Eivazi

Hämangiome und Vaskulaere Malformationen im Kopf-Hals-Bereich
Zur optimierten Versorgung von Patienten mit vaskulären Anomalien sind eine fundierte Kenntnis über das biologische Verhalten der einzelnen Unterformen, ein multimodales Behandlungskonzept und eine enge Zusammenarbeit mit anderen Fachdisziplinen notwendig.  Therapeutische Möglichkeiten sind die plastisch-rekonstruktive Chirurgie, die Lasertherapie, die Sklerosierungstherapie sowie die medikamentöse Therapie. Die Entscheidung zu einzelnen Behandlungsformen wird individuell unter Berücksichtigung von diversen Faktoren (zugrunde liegende Entität, Alter des Betroffenen,  Größe der Läsion und klinische Symptome) getroffen.

Hämangiome und vaskuläre Malformationen
Sie sind die häufigsten Entitäten im Kopf-Halsbereich Zwei wesentliche Eigenschaften unterscheiden Hämangiome von vaskulären Malformationen. Hämangiome sind (von Ausnahmeformen abgesehen) meistens durch ein mehr oder weniger rasches, proliferatives Wachstum innerhalb der ersten Lebensjahre und eine später einsetzende natürliche Rückbildungstendenz gekennzeichnet. Im Gegensatz dazu zeigen vaskuläre Malformationen ein dem Körperwachstum proportionales Größenwachstum und bilden sich nie zurück.

Vaskuläre Malformationen werden entsprechend den beteiligten Anteilen des Gefäßsystems in kapilläre, venöse, arteriovenöse, arterielle und lymphatische (Lymphangiome) Malformationen eingeteilt. Es wird zwischen sog. Low- oder No flow-Malformationen wie Lymphangiome, kapilläre und venöse Malformationen sowie sog. High flow Malformationen wie arterielle, arteriovenöse Malformationen unterschieden. Manifestation und Symptomatik hängen von der Größe, der Lokalisation, der Morphologie und dem Fluß-Verhalten ab.

Akute Veränderungen werden bei hormonellen Schwankungen (z.B. Pubertät und Schwangerschaft), Infektionen, Thrombosierungen, Einblutungen und Traumata beobachtet. Blutungen, Einengung der Luft- und Speisewege, Beeinträchtigung des Sehvermögens bei Augenbeteiligung, Gesichtsdeformierungen und Schmerzen können potentiell von vaskulären Malformationen verursacht werden.

Morbus Osler
Ein weiterer Schwerpunkt ist die Betreuung von Patienten mit Morbus Osler (HHT). Sie ist eine dominant vererbte Erkrankung des Gefäßbindegewebes und gekennzeichnet durch Gefäßfehlbildungen in der Nase, der Mundhöhle, im Gesicht sowie im Bereich der Schleimhäute des Magen-Darm-Traktes. Die Gefäßveränderungen können auch im bedeutend größeren Ausmaß in der Lunge, im Gehirn und in der Leber auftreten.
Der Morbus Osler erfordert als systemische Erkrankung eine umfassende Diagnostik und Langzeittherapie.